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Manifestações Extraintestinais das Doenças Inflamatórias Intestinais

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As Doenças Inflamatórias Intestinais (DII) podem apresentar, além dos sintomas gastrointestinais típicos (diarreia, hemorragias, cólicas abdominais, perda de peso, fístulas, estreitamento das paredes intestinais), sintomas referentes a acometimentos de outros órgãos e sistemas, conhecidos como Manifestações Extraintestinais (MEI).

A maioria dessas MEI pode afetar tanto os pacientes com Doença de Crohn (DC) quanto pacientes com Retocolite Ulcerativa (RCU) e pode afetar qualquer órgão ou sistema, apesar de haver diferenças quanto ao tipo de manifestação e sua frequência.

Os órgãos mais afetados são a pele, articulações, olhos e o fígado

A prevalência das MEI nas DII pode variar, de acordo com diversos estudos, de 21 a 36% dos pacientes, dependendo de alguns fatores:

  • Área geográfica estudada
  • População acometida
  • Duração
  • Extensão da doença
Fonte: Grinman AB. Manifestações extraintestinais das doenças inflamatórias intestinais. Revista Hospital Universitário Pedro Ernesto. 2012;11(4):22-26
O texto da revista ABCD Em Foco exemplificou bem essas MEI:

“Quais são essas manifestações extraintestinais? Afta na boca é uma delas. Inflamação na pálpebra, que parece um terçol daqueles que muita gente benze ou cura esfregando uma aliança, é outra. Manchas vermelhas na pele, que se alastram e não melhoram com nada é também outro exemplo.” 

As MEI nas DII podem surgir antes dos sintomas intestinais, concomitante, podendo ou não ter relação com a atividade da doença intestinal, sendo assim, nos períodos de remissão também podem surgir as MEI.
Fonte: Mota, Erodilho Sande, Kiss, Desidério Roberto, Teixeira, Magaly Gêmio, Almeida, Maristela Gomes de, Sanfront, Fernanda de Azevedo, Habr-Gama, Angelita, & Cecconello, Ivan. (2007). Manifestações extra-intestinais em doença de Crohn e retocolite ulcerativa: prevalência e correlação com o diagnóstico, extensão, atividade, tempo de evolução da doença. Revista Brasileira de Coloproctologia, 27(4), 349-363. https://dx.doi.org/10.1590/S0101-98802007000400001
As MEI das DII podem ser divididas em três classes distintas:
Primeira Classe :
 Manifestações que geralmente se relacionam com a atividade da doença:
  • Artrite periférica
  • Eritema nodoso
  • Lesões aftosas orais
Manifestações que geralmente NÃO se relacionam com a atividade da doença:
  • Pioderma gangrenoso
  • Uveíte
  • Espondiloartropatias

Segunda Classe: Compreende manifestações às quais pacientes com DII estão mais predispostos como uropatia obstrutiva, nefrolitíase e colelitíase.

Terceira Classe: Engloba manifestações não relacionadas nessas duas primeiras categorias como amiloidose, eventos tromboembólicos, osteopatia.

Fonte: http://revista.hupe.uerj.br/detalhe_artigo.asp?id=350
Você deve estar pensando assim: não bastam só os sintomas das DII e eu ainda tenho que me preocupar com essas manifestações também??? Como eu já escrevi em outros textos aqui no blog, estar bem informado e educado sobre a sua doença, torna o processo de tratamento mais eficaz para você paciente e para o seu médico. Não é para você ficar revoltado ou triste por saber que tem mais esses problemas aí nas DII, trago essas informações aqui para o blog para te empoderar (educar e informar) sobre a sua condição, para que você possa lidar melhor com essas possibilidades quando eles surgirem e torná-las o menos desagradável possível.
Não são 100% dos pacientes com DII que irão apresentar essas MEI, mas a possibilidade existe.
Algumas MEI têm preferência pelo tipo de DII, pela sua localização e pelo sexo.
Outra informação importante é a influência dos fatores genéticos na patogenia das MEI: a concordância de MEI em pacientes da mesma família com DII é alta e varia entre 70 a 84%.  Exemplificando isso: eu tenho doença de Crohn (DII) e Espondilite (MEI). Existe a possibilidade da minha filha apresentar DII em algum momento (ela não tem) e caso apresente poderá levar no “pacote DII” alguma MEI também.

Sobre osteoporose e osteopenia:

A osteoporose e a osteopenia podem afetar até 42% dos doentes. A própria doença, a corticoterapia prolongada, a deficiência de nutrientes e a inatividade contribuem para o desenvolvimento desta complicação. A necrose avascular é uma complicação óssea muito rara, que pode ocorrer na DC, independentemente da existência de fatores de risco, como a corticoterapia ou alimentação parentérica com lípidos emulsionantes.
Fonte: http://www.nedai.org/upload/publicacoes/vol14_n2_2007_082_089.pdf

Manifestações Extraintestinais (MEI):

 
Manifestações Articulares:

 

Complicações musculoesqueléticas em pacientes portadores de DII são frequentes e acometem cerca de 33% dos pacientes.
As manifestações reumáticas nas DII são divididas em artrite periférica e em acometimento axial, incluindo sacroileíte com ou sem espondilite. Outros acometimentos periarticulares podem ocorrer como entesopatias (envolvimento da inserção dos tendões), tendinites, periostites e lesões granulomatosas de ossos e articulações.
As manifestações articulares são significantemente mais comuns em pacientes com doença colônica.
Artropatia periférica ocorre em 10 a 20% dos pacientes com DII e é mais comum nos pacientes com DC. Também chamada de artropatia periférica enteropática. Pode ser dividida em pauciarticular (também chamada tipo I) e poliarticular (tipo II).
 

  • Forma pauciarticular: os sintomas articulares são geralmente agudos e autolimitados (duração menor que 10 semanas), o envolvimento é assimétrico e migratório, com participação de grandes e pequenas articulações. Os membros inferiores são geralmente afetados. Tem natureza recorrente e os sintomas acompanham os surtos de atividade de doença intestinal. Assim, geralmente o tratamento da doença intestinal melhora o acometimento articular. Esses pacientes têm maior frequência de outras MEI como eritema nodoso e uveíte. É interessante que em 31% desses pacientes a artropatia pode aparecer até 3 anos antes do diagnóstico de DII.
  • Forma poliarticular: tende a ter um curso crônico e pode ser destrutiva. Seu curso é independente das exacerbações da DII e a coexistência com outras MEI é rara, exceto uveíte.

O envolvimento axial relacionado às DII são mais comuns na DC (5-22%) que na RCUI (2-6%). Os principais sintomas incluem dor lombar e rigidez matinal. A artropatia axial relacionada às DII inclui a sacroileíte, observada radiograficamente em 20 a 25% dos pacientes e a espondilite anquilosante HLA B27 positiva ou negativa (eu), observada em 3 a 10% dos pacientes. Os sintomas axiais frequentemente precedem os sintomas intestinais. Geralmente esse tipo de manifestação não se relaciona com a atividade de doença intestinal.

O tratamento das manifestações reumáticas das DII incluem sulfassalazina e mesalasina, imunomoduladores e medicações anti-TNFα.
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS:
As manifestações cutâneas das DII possuem grande importância devido a sua alta prevalência. Estima-se que um terço dos pacientes com DII desenvolverá lesões cutâneas. Algumas vezes podem preceder a abertura do quadro intestinal, servindo de suspeita para pesquisa dessas patologias.
O eritema nodoso e o pioderma gangrenoso são as manifestações cutâneas clássicas relacionadas às DII com uma prevalência reportada de 3 a 20% e 0,5 a 20%, respectivamente.
Eritema nodoso é caracterizado por nódulos inflamatórios subcutâneos dolorosos que acometem, geralmente, as superfícies extensoras de membros inferiores, mas também pode aparecer em tronco e face. Seu aparecimento geralmente acompanha os surtos de doença intestinal, é autolimitado e melhora com o tratamento da doença intestinal.
O pioderma gangrenoso, por sua vez, é uma condição mais grave e, muitas vezes, debilitante. Parece ser mais comum na RCUI do que na DC. Caracteriza-se por lesão inicialmente pustular que rapidamente evolui para úlcera crônica irregular dolorosa, de bordas violáceas e fundo granuloso, geralmente em membros inferiores, mas pode acometer também face ou tronco. Frequentemente os pacientes relacionam o aparecimento da lesão cutânea após algum trauma local. A correlação com atividade de doença é variável.
A chamada DC metastática ocorre com a presença de lesões granulomatosas em locais diferentes do trato intestinal. Aparecem como nódulos ou placas eritematosas no abdome, nos membros inferiores e nas áreas de dobras. Geralmente não está relacionada à atividade de doença.
MANIFESTAÇÕES OFTALMOLÓGICAS:
As manifestações oculares ocorrem em 2 a 6% dos pacientes com DII, sendo mais comum em pacientes com DC. Podem surgir antes ou depois do surgimento dos sintomas intestinais, mas parece ter relação com a atividade de doença intestinal.
As manifestações mais comuns são a episclerite, a esclerite, a uveíte e a ceratopatia.
Episclerite é definida clinicamente como uma hiperemia indolor da esclera e da conjuntiva sem déficit visual. Surtos de DII geralmente predispõem o paciente a episclerite, com melhora com agentes anti-inflamatórios tópicos.

 
Fonte: Crohnistas http://migre.me/uCuXT
Já a uveíte é uma condição aguda dolorosa associada à turvação visual e à fotofobia. O tratamento imediato com corticóide é essencial, pois pode levar à cegueira se não tratado. Sua apresentação não está associada com atividade de doença. O tratamento geralmente é realizado com a administração de corticóide tópico.
A ceratopatia é caracterizada pela presença de infiltrados epiteliais ou subepiteliais na córnea. Não afeta a visão, pois poupa a área central da córnea.
É importante lembrar também de manifestações oftalmológicas que podem estar presentes em pacientes com DII relacionado à síndrome de má absorção ou desnutrição (hipovitaminose A) e às cataratas decorrentes do uso de corticosteróides.
MANIFESTAÇÕES HEPATOBILIARES:
Constituem uma das mais comuns MEI nas DII.
Parecem ocorrer com igual frequência em pacientes com DC e com RCUI.

 
Fonte: http://www.mdsaude.com/2013/01/o-figado.html
















Podem ocorrer as seguintes manifestações:
  • Doenças possivelmente com fisiopatologia semelhante às DII – colangite esclerosante primária (CEP), pericolangite (CEP de pequenos ductos), síndromes de overlap (CEP e hepatite autoimune), pancreatites agudas e crônicas relacionadas às DII.
  • Doenças relacionadas às DII como colelitíase, trombose de veia porta e abscessos hepáticos.
  • Doenças relacionadas aos efeitos adversos das drogas utilizadas no tratamento das DII – tiopurinas, metotrexate, sulfasalazina e mesalazina, agentes biológicos (hepatites, pancreatites, cirrose hepática, reativação de hepatite B, linfoma hepatoesplênico relacionado a biológicos).

Colangite esclerosante primária (CEP) é a manifestação hepatobiliar mais comum, ocorrendo em cerca de 2,4 a 7,5% dos pacientes com DII. É uma doença hepática colestática (doenças que acometem as vias biliares) crônica, caracterizada por inflamação, fibrose, e destruição progressiva dos ductos biliares intra e extra-hepáticos resultando no desenvolvimento de fibrose, cirrose e falência hepática.

CEP geralmente é diagnosticada em pacientes entre a terceira e a quinta década de vida, com uma predominância masculina de 2:1.7.
A maioria dos pacientes é assintomática no momento do diagnóstico. Sintomas como fadiga, prurido, icterícia, dor abdominal e perda de peso podem se desenvolver em 60% dos pacientes durante o curso da doença. O padrão laboratorial característico é colestático, com elevação da fosfatase alcalina.
Aproximadamente 70-80% dos pacientes que têm CEP têm DII, geralmente RCUI e 1,4% – 7,5% dos pacientes com DII irão desenvolver CEP durante o curso de sua doença.
O exame padrão ouro para o diagnóstico é a colangiopancreatografia endoscópica retrógrada (CPRE) com a demonstração de estenoses multifocais, difusas, envolvendo ductos biliares intra e/ou extra-hepáticos. A colangioressonância é uma alternativa não invasiva para o diagnóstico de CEP, com uma sensibilidade e especificidade um pouco menor do que a CPRE.
Importante: A presença de CEP em pacientes com RCUI parece ser um fator de risco independente para o desenvolvimento de displasia e câncer coloretal. Assim, pacientes com CEP e RCUI possuem maior risco de neoplasia coloretal devendo então ser submetidos à vigilância com colonoscopias anuais para pesquisa de displasia.
Pacientes com CEP possuem maior risco de desenvolvimento de colangiocarcinoma.
O tratamento de escolha para pacientes com CEP em fase avançada ou CEP com colangiocarcinoma é o transplante hepático, que geralmente apresenta nesses casos uma evolução favorável, com uma sobrevida aos 5 e 10 anos de 85% e 70%, respectivamente. Entretanto a frequência de recorrência da CEP no fígado transplantado é de aproximadamente 20-25%.
OUTRAS MANIFESTAÇÕES (Sim! Existem outras):
Outras manifestações mais raras incluem bronquiectasia, bronquite, osteomalacia, nefrolitíase e tromboembolismo.
Preferi colocar as fontes pelo texto, para que você possa buscar mais informações onde achou mais importante, mas aqui abaixo repito essas fontes.
Fontes:
Grinman AB. Manifestações extraintestinais das doenças inflamatórias intestinais. Revista Hospital Universitário Pedro Ernesto. 2012;11(4):22-26
Revista ABCD Em Foco: O Crohn e a colite ulcerativa podem provocar problemas em outras partes do corpo. Saiba quais são os mais usuais.
Mota, Erodilho Sande, Kiss, Desidério Roberto, Teixeira, Magaly Gêmio, Almeida, Maristela Gomes de, Sanfront, Fernanda de Azevedo, Habr-Gama, Angelita, & Cecconello, Ivan. (2007). Manifestações extra-intestinais em doença de Crohn e retocolite ulcerativa: prevalência e correlação com o diagnóstico, extensão, atividade, tempo de evolução da doença. Revista Brasileira de Coloproctologia27(4), 349-363. https://dx.doi.org/10.1590/S0101-98802007000400001
Núcleo de Estudo de Doenças Autoimunes (NEDAI) Sociedade Portuguesa de Medicina Interna: Manifestações sistémicas das doenças gastrointestinais.
Blog Crohnistas: Manifestações Extra-Intestinais Link: http://crohnistas.blogspot.com.br/2008/02/10-manifestaes-extra-intestinais.html
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